MEDIZINISCHE NOTFÄLLE
McArdle disease: guidance to assist you in deciding whether you need to seek urgent medical attention in the event of a bad episode.
Wenn Du nach anstrengenden oder ungewöhnlichen Aktivitäten/Übungen † eines oder mehrere der folgenden Anzeichen hast:
NIEDRIGES URINVOLUMEN
Die Produktion von wenig oder gar keinem Urin stellt einen medizinischen Notfall dar, da die Komplikationen lebensbedrohlich werden können. (Wenn es einfach durch Dehydrierung verursacht wurde, ist es kein Notfall, sollte aber nicht ignoriert werden.)
UNWOHLSEIN
Sich nach Aktivität/Bewegung sehr schlecht fühlen (möglicherweise mit grippeähnlichen Symptomen) kann ein Zeichen für Rhabdomyolyse (Muskelzerstörung) sein.
DUNKELFARBIGER URIN
Dies wird als Myoglobinurie oder Proteinurie bezeichnet und erscheint als rötlicher bis colafarbener Urin. (Wenn Du jedoch stark gefärbte Lebensmittel wie Rote Beete gegessen hast, besteht wahrscheinlich kein Grund zur Sorge.)
† Einige Betroffene haben diese Symptome ohne ungewöhnliche Aktivität/Bewegung erlebt.
Du solltest:
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Viel Wasser trinken, um Deine Nieren zu spülen.
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Zur medizinischen Untersuchung ein Krankenhaus aufsuchen.
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Nach Möglichkeit eine Urinprobe mitnehmen.
Rufe im Zweifelsfall Deinen Arzt an.
Each person with McArdle disease is an individual (1). However, this flowchart gives general guidance on how the individual can assess their need for urgent medical attention in the event of a bad episode. Start at one of the two blue boxes.
If you need help to make your decision, you may be able to confer by phone with your GP or out of hours primary care service.
These assessments are subjective. If in any doubt use caution and seek urgent medical attention (2).
Morbus McArdle (GSD5) [1] ist eine seltene metabolische Myopathie. Bei Patienten treten Aktivitäts- /Belastungsintoleranzen und Muskelkrämpfe auf. Sie sind dem Risiko einer Rhabdomyolyse ausgesetzt [2], die zu akutem Nierenversagen führen kann.
ERSCHEINUNGSBILD
Patienten machen normalerweise einen gesunden und normalen Eindruck, können aber unter Muskelkrämpfen, Myoglobinurie leiden oder fühlen sich nach körperlicher Belastung unwohl / haben Fieber. Es kann zu einer extremen Muskelkontraktur mit Schwellung und starken Schmerzen kommen.
UNTERSUCHUNGEN
Mögliche Rhabdomyolyse. Creatinkinase ist normalerweise stark erhöht. Urinanalyse auf Myoglobinurie und Feststellung von CK, Glukose, Kalzium und Knochenprofil, Harnstoff und Elektrolyte.
MANAGEMENT
Ein flüssiger Bolus, gefolgt von einer intravenösen Kochsalzlösung und (sofern nicht diabetisch) möglicherweise 10% Dextrose, um den Blutzucker> 3,5 mmol / l zu halten. Episoden erfordern die Überwachung des Urinausstoßes, des CK-Wertes und des Elektrolytstatus.
KOMPLIKATIONEN
Eine Oligurie kann auftreten, die eine sofortige Hämodialyse erfordert. In seltenen Fällen hat sich ein Kompartment-Syndrom [3] entwickelt, das einen chirurgischen Eingriff erfordert.
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